Alzheimer et maladies apparentées

• Syndrome

Un syndrome désigne la réunion d’un groupe de symptômes, de signes cliniques et de modifications pathologiques qui se reproduisent en même temps dont les causes ou les mécanismes peuvent être différents, et qui permettent d'individualiser une affection.

• Syndrome démentiel

Le syndrome démentiel désigne les troubles des fonctions cognitives tels que la mémoire, le langage, les praxies (coordination normale des mouvements vers le but proposé), les gnosies (faculté permettant de reconnaître par l’un des sens comme le toucher ou la vue, la forme d’un objet, de se le représenter et d’en saisir la signification), les fonctions exécutives, etc. suffisamment importants pour retentir sur la vie quotidienne et qui durent depuis au moins 6 mois (DSM-IV-TR) en l’absence de troubles de la vigilance. De plus, cette altération peut également affecter les fonctions non cognitives telles que la personnalité, affects, régulation des conduites sociales…

• Maladie d’Alzheimer

La maladie d’Alzheimer est une maladie neurodégénérative d’évolution progressive. Cause principale de dépendance lourde du sujet âgé, elle est le motif principal d’entrée en institution. Débutant avant le stade démentiel, elle commence par des troubles cognitifs diversement associés et éventuellement des troubles du comportement ou de la personnalité. La maladie évolue sur plusieurs années entrainant progressivement une dépendance de la personne affectant ses activités de la vie quotidienne (toilette, habillage, alimentation, déplacement) et sur l’entourage.

La démence de la maladie d’Alzheimer est définie par l’association d’un syndrome démentiel et, à l’examen histologique du cerveau, par l’existence de plaques amyloïdes et de dégénérescences neurofibrillaires avec une perte neuronale.

Étiologie des syndromes démentiels

• La maladie d’Alzheimer ;
• La démence vasculaire ;
• La démence à corps de Lewy ;
• La démence compliquant la maladie de Parkinson ;
• La dégénérescence lobaire fronto-temporale.

• Diagnostic précoce

Une démarche diagnostique précoce de la maladie d’Alzheimer doit être indiquée dans les situations suivantes :

• aux personnes se plaignant de ressentir une modification récente de leur cognition ou de leur état psychique ;
• aux personnes chez lesquelles l’entourage remarque l’apparition ou l’aggravation de troubles cognitifs ou un changement psycho-comportemental non expliqué par une pathologie psychiatrique identifiée ;
• aux patients venant consulter ou étant hospitalisés pour un symptôme pouvant accompagner, révéler ou provoquer un déclin cognitif : chute, syndrome confusionnel, accident vasculaire cérébral, etc. ;
• à l’entrée et en cours de séjour en structure d’hébergement.

L’examen neurologique reste longtemps normal dans la maladie d’Alzheimer. L’existence de signes neurologiques (signe de Babinski, syndrome pseudo-bulbaire, réflexes archaïques, signes parkinsoniens, myoclonies, mouvements involontaires, troubles de l’oculo-motricité, troubles sphinctériens, troubles de la posture et de la marche, dysautonomie, etc.) doit faire évoquer un autre diagnostic que celui de maladie d’Alzheimer ou l’existence d’une comorbidité.

• Diagnostic initial

Le médecin procédera d’abord à un entretien avec la personne accompagnée si possible, après son accord, par son proche aidant ou membre de son entourage pour communiquer des informations fiables sur la personne.

Un examen clinique du patient sera réalisé avec évaluation de l’état général (poids) et cardio-vasculaire (hypertension artérielle, troubles du rythme cardiaque, etc.) ; le degré de vigilance (recherche d’une confusion mentale) ; les déficits sensoriels (visuel, auditif) et moteurs pouvant interférer avec la passation des tests neuropsychologiques.

Une évaluation fonctionnelle sera également effectuée à l’aide de l’échelle simplifiée des activités instrumentales de la vie quotidienne (IADL simplifiée) comportant les 4 items les plus sensibles (utilisation du téléphone, utilisation des transports, prise de médicaments, gestion des finances). La nécessité d’une aide, du fait des troubles cognitifs, à au moins un de ces items, constitue un retentissement significatif de ces troubles sur l’activité quotidienne du patient.

Une évaluation globale de manière standardisée à l’aide du MiniMental State Examination (MMSE). L’âge, le niveau socioculturel, l’activité professionnelle et sociale, ainsi que l’état affectif (anxiété et dépression) et le niveau de vigilance du patient doivent être pris en considération dans l’interprétation de son résultat.

Installation et évolution de la maladie d’Alzheimer :

• Phase de début : début insidieux, évolution progressive, trouble de mémoire des faits récents sans rappel possible (perte de mémoire à court terme) avec incapacité pour de nouveaux apprentissages et difficultés pour effectuer les gestes de la vie quotidienne. La personne a des moments de lucidité au début engendrant chez elle un syndrome dépressif.
• Phase d’état : troubles de la mémoire des faits anciens, désorientation temporo-spatiale, troubles du jugement et raisonnement, aphasie-apraxie-agnosie, dépendance partielle des gestes de la vie quotidienne, altération des fonctions exécutives, anxiété et dépression.
• Phase avancée : dépendance totale, anosognosie, troubles du comportement avec délire, agressivité, fugue, apathie… anorexie, grabatisation.

Types de démences

Il y a 2 types de démences : dégénératives et non dégénératives.

Démences dégénératives selon leur localisation cérébrale :

• Corticales : maladie d’Alzheimer, Maladie de PICK (démences fronto-temporales) ;
• Cortico sous-corticales : Maladie des corps de LEWY, Paralysie supra-nucléaire progressive ;
• Sous-corticales : Maladie de HUNTINGTON, Syndrome de SHY-DRAGER.

Démences non dégénératives qui sont la démence vasculaire, l’hématome sous dural, l’hydrocéphalie à pression normale.

Traitement des démences

• Thérapeutique

À ce jour, aucun traitement permet de guérir les démences. Dans le cadre des syndromes démentiels, il y a une altération de sécrétion de deux neuromédiateurs qui sont le glutamate et l’acétylcholine. Des médicaments avaient été utilisés tels que Ebixa^® (Lundbeck), Aricept^® (Eisai), Exelon^® (Novartis Pharma) et Reminyl^® (Janssen Cilag). Il s’agit de médicaments à visée symptomatique qui ne modifient pas l’évolution de la maladie. En 2018, la HAS a conclu que, compte tenu de leurs importants effets secondaires, ils ne présentent plus aucun intérêt dans le traitement de la maladie. Depuis le 1er août 2018, ces médicaments de la maladie d'Alzheimer jusqu’à présent utilisés ne sont plus remboursés par l’Assurance Maladie.

• Suivi multidisciplinaire

La prise en charge de la maladie d’Alzheimer repose sur des traitements non médicamenteux destinés à préserver un certain niveau d'autonomie et de bien-être de la personne malade. Elle nécessite l’intervention d’une équipe multidisciplinaire, ainsi que le soutien d’un aidant. La prise en charge doit être la plus précoce possible et son but sera de maintenir le plus longtemps possible l'autonomie de la personne malade en préservant sa motricité, ses capacités auditives, visuelles et en l'encourageant à conserver une vie sociale. Les soins et l’accompagnement sont adaptés à la personne, à son entourage et à son mode de vie.