Les polyglobulies

Définition

Augmentation du nombre de globules rouges (GR) ou de la quantité d’hémoglobine, au-delà d’une certaine valeur : obligatoirement accompagnée d’une augmentation de l’hématocrite (sinon, fausse polyglobulie).

Pathologie rare : $3-5$ cas pour $100~000$ habitants. Plus fréquente chez les hommes âgés, à partir de $50$ ans.

Les polyglobulies sont toujours liées à un excès de production de GR et jamais à un arrêt de la dégradation.

Etiologie

Maladie de Vaquez : modification de la sensibilité des cellules de la moelle osseuse à l’érythropoïétine ($\mathrm{EPO}$) = la même quantité d’$\mathrm{EPO}$ a un effet accru sur les cellules. La lignée rouge est plus abondante mais l’équilibre intralignée est respecté : polyglobulie primitive.

Polyglobulies secondaires

  • Avec production normale d’$\mathrm{EPO}$ : hypoxie (altitude, tabagisme, insuffisance respiratoire, …) qui provoque une libération accrue d’$\mathrm{EPO}$ (mais dans les normes physiologiques) au niveau des reins et donc une stimulation de la lignée rouge.
  • Avec production excessive d’$\mathrm{EPO}$ : cancers, atteintes rénales, traitements hormonaux, qui modifient le fonctionnement du rein et provoquent une sécrétion accrue d’$\mathrm{EPO}$ (au-delà des normes physiologiques) et donc une stimulation de la lignée rouge.

Physiopathologie

L’augmentation de l’hématocrite provoque une augmentation de la viscosité du sang, ce qui ralentit le flux et augmente la pression artérielle : insuffisance cardiaque, hypoxie, thromboses, infarctus, …

L’hypoxie provoquée par le ralentissement du flux sanguin renforce la sécrétion d’$\mathrm{EPO}$, ce qui entraîne un cercle vicieux de sécrétion d’$\mathrm{EPO}$.

Diagnostic

Hémogramme : GR abondants (hématocrite augmenté) avec normocytose, normochromie, et morphologie normale. $\mathrm{CCMH}$ augmenté. Thrombocytose modérée et présence de macrothrombocytes. Polynucléose possible.

Médullogramme et BOM : abondance de la lignée rouge mais respect de l'équilibre intralignée (pas de prolifération de blastes). Mégacaryocytes nombreux. Fibrose dans $10\%$ des cas (= colonisation de la moelle par du tissu cicatriciel de type conjonctif).

Autres examens : dosage de l’$\mathrm{EPO}$ (augmentée). Pousse spontanée des cultures cellulaires de moelle osseuse et de sang (facteurs de croissance inutiles). Splénomégalie. VS quasi-nulle.

Traitement

Polyglobulies secondaires : chimiothérapie, arrêt des traitements hormonaux, oxygénothérapie.... Sinon, saignée régulière pour éliminer l’excédent de GR.

Vaquez : traitements palliatifs (saignée, ...)