Transamination : transfert fonction amine d’un a.a vers un acide-α-cétonique formant un nouvel a.a.
⇒ Ex : Ala+α−cétoglutarate(α−CG)→pyruvate+Glu par l’ ALAT (alanine aminotransférase + vit.B6)
Désamination oxydative des a.a (++ foie et reins) : libération amine en ammoniac libre (NH3) et acide-α-cétonique correspondant.
⇒ Ex : Glu→α−CG+NH3 (Glu déshydrogénase)
Les acides formés sont des précurseurs de la synthèse de glucides (glucoformateur) et/ou de corps cétoniques donc de lipides (cétogène) servant dans les synthèses (anabolisme) ou dans la production d’énergie (catabolisme).
Décarboxylation des a.a : formation d’amines d’importance biologique en enlevant l’acide (CO2).
⇒ Ex : His → histamine (allergie), Ser → éthanolamine (phospholipide), Cys → taurine (sels biliaires)
Cycle de l’urée : voie principale (95%) d’élimination d’ammoniac (neurotoxique) sous forme d’urée :
- Foie : mitochondrie, puis cytosol
- Utilise 4 ATP
- Éliminé dans urine (Reins)
Ammoniogenèse : élimine reste d’azote (5%) et lutte contre acidose :
- Reins
- Synthèse NH3 à partir de Gln (80%)→Glu+NH3→α−CG+NH3
- Couplage à H+ (proton acide) ⇒ NH+4 (ion ammonium) excrété dans urine
- Absorption d’ions HCO−3 (bicarbonate) alcalins
Acides aminés cétoformateurs : leucine et lysine, glucoformateur, et mixtes : phénylalanine, tryptophane, tyrosine, isoleucine et thréonine.
Catabolisme particulier : la phénylalanine
La phénylalanine est transformée en tyrosine par la phénylalanine hydroxylase. (Déficit en phénylalanine hydroxylase : phénylcétonurie).