Transamination : transfert fonction amine d’un a.a vers un acide-α-cétonique formant un nouvel a.a.
$\Rightarrow$ Ex : $\mathrm{Ala + \alpha-cétoglutarate (\alpha-CG) \rightarrow pyruvate + Glu}$ par l’ ALAT (alanine aminotransférase + $\mathrm{vit.B6}$)
Désamination oxydative des a.a ($++$ foie et reins) : libération amine en ammoniac libre ($\mathrm{NH_3}$) et acide-$\mathrm{\alpha}$-cétonique correspondant.
$\Rightarrow$ Ex : $\mathrm{Glu \rightarrow \alpha-CG + NH_3}$ (Glu déshydrogénase)
Les acides formés sont des précurseurs de la synthèse de glucides (glucoformateur) et/ou de corps cétoniques donc de lipides (cétogène) servant dans les synthèses (anabolisme) ou dans la production d’énergie (catabolisme).
Décarboxylation des a.a : formation d’amines d’importance biologique en enlevant l’acide ($\mathrm{CO_2}$).
$\Rightarrow$ Ex : His $\rightarrow$ histamine (allergie), Ser $\rightarrow$ éthanolamine (phospholipide), Cys $\rightarrow$ taurine (sels biliaires)
Cycle de l’urée : voie principale ($\mathrm{95\%}$) d’élimination d’ammoniac (neurotoxique) sous forme d’urée :
- Foie : mitochondrie, puis cytosol
- Utilise $\mathrm{4~ATP}$
- Éliminé dans urine (Reins)
Ammoniogenèse : élimine reste d’azote ($\mathrm{5\%}$) et lutte contre acidose :
- Reins
- Synthèse $\mathrm{NH_3}$ à partir de Gln ($\mathrm{80\%) \rightarrow Glu + NH_3 \rightarrow \alpha-CG + NH_3}$
- Couplage à $\mathrm{H^+}$ (proton acide) $\mathrm{ \Rightarrow}$ $\mathrm{NH_4^+}$ (ion ammonium) excrété dans urine
- Absorption d’ions $\mathrm{HCO_3^-}$ (bicarbonate) alcalins
Acides aminés cétoformateurs : leucine et lysine, glucoformateur, et mixtes : phénylalanine, tryptophane, tyrosine, isoleucine et thréonine.
Catabolisme particulier : la phénylalanine
La phénylalanine est transformée en tyrosine par la phénylalanine hydroxylase. (Déficit en phénylalanine hydroxylase : phénylcétonurie).
