Les autres démences rencontrées dans le vieillissement pathologique

La démence vasculaire est causée par des lésions vasculaires dans le cerveau. Le profil cognitif et comportemental du patient dépend de la localisation de l’atteinte cérébrale. Les tableaux cliniques peuvent être très hétérogènes et partagent des similarités avec la maladie d’Alzheimer.

L’entrée dans les troubles est souvent brusque et l’évolution se fait en escalier ou par palier. On observe des pertes fonctionnelles avec des phases de récupération, mais le patient ne retrouve pas son niveau antérieur.

Les fonctions mnésiques ne sont pas forcément touchées directement, il s’agit plutôt d’atteintes des fonctions exécutives. On relève aussi, et dans la majorité des cas, un ralentissement idéomoteur (ralentissement attentionnel). Sur le plan comportemental, il peut apparaitre un émoussement affectif, une apathie ou, au contraire, une hyperémotivité.
Les facteurs de risques sont partagés avec la maladie d’Alzheimer, mais d’autres sont plus spécifiques : insuffisance cardiaque, arythmie, hypertonie oculaire, complications chirurgicales, artériosclérose.

Parfois la distinction entre maladie d’Alzheimer et démence vasculaire est difficile. Lorsque la présentation est évolutive et qu’il existe des antécédents neurologiques (type AVC), on parle alors de démence mixte.
En ce qui concerne les prises en charge : elles restent similaires à celle d’une maladie d’Alzheimer (traitements pharmacologiques et non pharmacologiques).
La rééducation avec de l’orthophonie, un neuropsychologue, de l’ergothérapie est intéressante au départ, lorsque la récupération est possible (sur les plans fonctionnel et cognitif).
Le bénéfice s’observera surtout dans les actions préventives pour diminuer le risque.

Elle est décrite, pour la première fois, par le psychiatre tchèque Arnold Pick (maladie de Pick). Puis, dans les années 90 (avec l’essor de l’imagerie), beaucoup d’études vont montrer une dégénérescence touchant les lobes frontaux.
Elle représente 15 à 20% des démences (2e démence après Alzheimer).
Il existe plusieurs formes cliniques de la DFT (variante frontale ; l’aphasie progressive primaire et la démence sémantique).

Concernant la variante frontale (la plus fréquente), sur le plan clinique, on constate généralement une présentation comportementale (75%), caractérisée par un syndrome frontal progressif. On peut observer aussi une présentation aphasique.
Cela se traduit par :

• Désinhibition (remarque déplacée/insulte) ;
• Familiarité excessive (sans gêne, perte des convenances sociales) ;
• Oscillation de l’humeur ;
• Anosognosie ;
• Accès de méfiance ou d’affection ;
• Exhibitionnisme dans certains cas/troubles des conduites sexuelles ;
• Patients parfois atteints de collectionnisme ;
• Trouble des conduites alimentaires (hyperphagie, grignotage).

Les tests ne décèlent pas forcément de troubles cognitifs classiques (mémoire, attention) en phase débutante, hormis lors de tests de cognition sociale (processus impliqués dans les interactions sociales). Certaines épreuves évaluant le fonctionnement exécutif peuvent orienter sur cette hypothèse. Il émerge aussi des troubles du langage (spontanéité du discours, manque du mot, etc.).
PEC de la DFT : surtout pour les traitements.

Il existe 3 types de présentation comportementale dans la DFT :

1. Patient désinhibé, jovial ;
2. Patient apathique (avec tendance à l’hypersomnie dans certains cas) ;
3. Patient anxieux, hypersensible, instabilité psychomotrice.

C’est une démence cortico-sous-corticale qui partage les caractéristiques de la maladie de Parkinson et aussi la maladie d’Alzheimer. Elle est plus fréquente chez les hommes que chez les femmes, et représenterait environ 10% des démences.

L'adjectif sous-cortical fait référence aux zones cérébrales qui se situent sous la surface du cerveau (cortex). Par sous-cortical, on fait référence aux noyaux gris centraux qui constituent les ganglions de la base, l’hippocampe et les amygdales du système limbique qui sont placées devant lui. Ces centres sous-corticaux sont rassemblés au centre de l'encéphale et ils communiquent avec les centres corticaux pour faire en sorte que le cerveau (et, par extension, l'organisme) fonctionne correctement.
Parmi les critères diagnostics :

• Syndrome extrapyramidal : tremblement de repos, hypertonie ou rigidité, hypokinésie (mouvements rares et lents) ;
• Déficit attentionnel (ralentissement, distractibilité, attention soutenue) et déficit exécutifs (baisse du raisonnement) ; également, une baisse des capacités de langage ;
• Fluctuation de l’état de vigilance le jour, perturbation du sommeil.

Les prises en charge actuelles : la L-Dopa (traitement pharmacologique) est bien tolérée, mais attention aux neuroleptiques, pas toujours efficaces, voire délétères. Ces prises en charge doivent être également globales (non médicamenteuses).